Glucógeno
El glucógeno es un homopolisacárido insoluble en agua que sirve de reserva energética, conformado por cadenas ramificada de glucosa las cuales están unidas entre si por enlaces glucosídicos α-1,4 y α-1,6 (Daza-Cárdenas, 2012).
Es la principal forma de almacenamiento de carbohidratos en las células animales, se encuentra en el hígado y en el músculo pero debido a que la superficie de masa corporal del músculo es mayor que en el hígado, este almacena de tres a cuatro veces mas la cantidad de glucógeno (Sinisterra, 2015).
El control del metabolismo del glucógeno se lleva a cabo mediante la enzima glucógeno fosforilasa, sin embargo, esta enzima puede encontrarse sujeta no solo al control alostérico sino también por bajo el control de la modificación covalente (Gaitán-Hinojosa, 2022). El metabolismo del glucógeno se da principalmente por dos vías: la gluconeogénesis y la glucogenólisis, ambas rutas están estrictamente reguladas en el hígado y el musculo (Hernández-Calderón, 2020).
Glucogenogénesis
La glucogenogénesis o la glucogénesis es una ruta anabólica en la cual tiene lugar la síntesis de glucógeno a partir del precursor glucosa-6-fosfato. Mediante la fosforilación de la glucosa por la hexoquinasa se convierte la glucosa en glucosa-6-fosfato, después esta molécula mediante una isomerización catalizada por la fosfoglucomutasa se convierte a glucosa-1-fosfato. La biosíntesis del glucógeno requiere de uridina difosfato-glucosa (UDP-glucosa) que es sintetizada a partir de glucosa-1-fosfato y UTP en una reacción en la que interviene la enzima UDP-pirofosforilasa. La glucógeno sintasa cataliza la transferencia de glucosa desde UDP-glucosa a una cadena en crecimiento donde la enzima después añade residuos solo si el polisacárido contiene mas de cuatro residuos, para lo anterior se requiere de un cebador llamado glucogenina. La glucogenina es una glucosiltransferasa la cual es la enzima encargada de comenzar la síntesis de glucógeno y catalizar las reacciones iniciales de la biosíntesis del glucógeno (Sinisterra, 2015).
Enzima ramificante
Glucogenólisis
La glucogenólisis es la ruta metabólica por la cual se degrada glucógeno para la obtención de glucosa, cuando el organismo requiere energía. La ruptura del glucógeno da lugar a glucosa-1-fosfato que puede ser convertida a glucosa-6-fosfato (Sinisterra, 2015).
Requiere de cuatro enzimas diferentes:
1. Glucógeno fosforilasa: cataliza la ruptura terminal del glucógeno en una reacción de fosforolisis realizando la escisión de una molécula de glucosa del extremo del glucógeno mediante la adición de ortofosfato para producir glucosa-1-fosfato. Por lo que se puede decir, que esta enzima es la que cataliza la eliminación de residuos glicosídicos desde los extremos no reductores de la molécula de glucógeno. De esta manera el enlace glicosídico entre el C1 del residuo terminal y el C4 del residuo adyacente se rompe por el ortofosfato (Hernández-Calderón, 2020).
2. Transferasa: traslada un bloque de tres residuos de glucosa desde la rama secundaria a la rama principal de monosacáridos de glucosa que conforman en glucógeno.
3. α-1,6-glucosidasa (enzima desramificante): su principal función es liberar el residuo de glucosa que quedo en la cadena secundaria de monosacáridos hidrolizando el enlace α-1,6 dejando en libertad una glucosa que posteriormente es fosforilada por la hexoquinasa en la vía de la glucolisis.
4. Fosfoglucomutasa transforma la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato mediante el intercambio del grupo fosforilo. Dentro de su mecanismo actúa un residuo fosforilado de serina de su centro activo, el cual interviene como dador y aceptor de grupo fosforilo (Hernández-Calderón, 2020).
La glucosa-1-fosfato liberada a partir de la degradación del glucógeno puede seguir tres destinos distintos después de convertirse en glucosa-6-fosfato:
1. Formación de glucosa libre en sangre para la regulación de la glucemia.
2. Glucosa-6-fosfato como sustrato para generar piruvato en la ruta de la glucolisis.
3. Glucosa-6-fosfato como sustrato en la ruta de las pentosas fosfato para generar ribosas y NADPH.
En el musculo el glucógeno es utilizado como fuente de energía, el cual se agota cuando hay un ejercicio vigoroso. En el hígado el glucógeno funciona como reserva de glucosa para otros tejidos cuando no hay hipoglucemia (Sinisterra, 2015).
Enfermedades de almacenamiento de glucógeno
-Enfermedad de Von Gierke
-Enfermedad de Pompe
-Enfermedad de Cori
-Enfermedad de McArdle
Los estudios que hasta actualmente se realizan ayudan a identificar el trabajo de las enzimas que intervienen en el metabolismo del glucógeno (Gaitán-Hinojosa, 2022).
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Daza-Cárdenas, J.A. (2012). Enfermedad de Von Gierke: nuevas tendencias en el manejo. Universidad Militar Nueva Granada. Revista Med 20 (2): 60-64.
- Hernández Calderón, P. (2020). Enfermedades del almacenamiento del glucógeno: enfermedad de Von Gierke. Recuperado el 22 de marzo de 2022 de https://uvadoc.uva.es/handle/10324/42174
- Gaitán-Hinojosa, M. A. (2022). Bioquímica III [Documento pdf]. Repositorio Facultad de Ciencias Químicas, Universidad de Colima. (pp. 62-65).
- Sinisterra, M. (2015). Glucogenogénesis y Glucogenólisis. Universidad Latina de Panama. Recuperado el 16 de marzo de 2022 de https://www.studocu.com/latam/document/universidad-latina-de-panama/bioquimica/glucogenogenesis-y-glucogenolisis/1601558
La información publicada en el blog, esta muy completa y muestran la información más relevante sobre la enfermedad de Von Gierke.
ResponderEliminarMuy completa la información, explican a detalle las causas y los tratamientos. Me gustó que agregaran vídeos. Además el diseño del blog es creativo.
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