FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La enfermedad puede presentarse en el periodo neonatal, aunque en la mayoría de
los casos los síntomas comienzan a los 3-6 meses de edad.
⇩
Provocando la mayoria de las veces hipoglucemias sin cetosis
en ayunas y distensión abdominal provocada por la hepatomegalia.
▶ Síntomas
Los principales síntomas que se presentan son debido a la hipoglucemia generalmente empiezan a aparecer cuando aumenta el intervalo entre
comidas, como ocurre cuando el bebé comienza a dormir durante toda la noche o cuando
una enfermedad interrumpe los patrones normales de alimentación.
Generalmente los
niños no tratados también presentan otros signos característicos como facies de muñeca
con cara y mejillas redondas y retraso en el desarrollo y crecimiento que da lugar a baja
estatura (Teijeiro A, 2011).
Figura 2.Paciente con glucogenosis, obsérvese la talla baja y la gran distensión abdominal por hepatomegalia.
Fuente:chrome-extension://efaidnbmnnnibpcajpcglclefindmkaj/viewer.html?pdfurl=http%3A%2F%2Fwww.scielo.org.bo%2Fpdf%2Frmcmlp%2Fv21n2%2Fv21n2_a06.pdf&clen=154932&chunk=true
No hay comentarios:
Publicar un comentario