Epidemiología

Las enfermedades de deposito tipo I tienen una incidencia estimada de 1 en 100000 a 1 en 200000 nacidos vivos a nivel mundial. La incidencia mas alta se observa en los judíos Ashkenazi con una frecuencia de portador de 1:65 lo cual permite predecir una prevalencia cinco veces mayor que en la población caucásica en general. De los subtipos ya mencionados la glucogénosis tipo Ia es la más prevalente y representa el 80% de los casos (Daza-Cárdenas,2012).

    Por lo tanto la prevalencia es desconocida. La incidencia anual es próxima a 1/100.000 nacimientos. El tipo a afecta al 80% de los pacientes. La existencia de otros tipos (c, d) no ha sido confirmada (Daza-Cárdenas, 2012).

Figura. Enfermedad Dee Von Gierke

    - Esta enfermedad de transmite de forma autosómica recesiva. Por lo tanto la GSD-l está presente tanto en hombres como mujeres y es necesario que ambos padres transmitan el gen mutado para que su manifestación sea posible (Arias, 2012).

    - Entonces estadísticamente si ambos padres son portadores del gen mutado, cada uno de sus hijos presenta un 25% de probabilidades de heredar la enfermedad, el otro 25% de ellos deben ser sanos y el 50% son portadores (Arias, 2012).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

    Arias, A. (2012). Enfermedad Dee Von Gierke. SCRIBD. Recuperado el 24 de marzo de 2022 de https://es.scribd.com/presentation/88957340/Enfermedad-Dee-Von-Gierke

    Daza-Cárdenas, J.A. (2012) . Enfermedad de Von Gierke: nuevas tendencias den el manejo. Revista, 20(2):60-64,2012.