Fenotipos Clínicos
Los síntomas en los fenotipos GSD tipo Ia y Ib son similares solo que este último también se presenta con neutropenia y disfunción de neutrófilos que puede derivar en la presencia de infecciones recurrentes y enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
➤ GSD-I
Es una de las glucogenosis más severas, si no es diagnosticada y tratada
a tiempo, debido a que tanto la glucogenólisis como la gluconeogénesis están afectaciones, dando lugar a una alteración en la homeostasis de la glucosa cuya consecuencia más directa
es la
hipoglucemia y el acúmulo de G6P (Rajas, F., 2019)..
hipoglucemia y el acúmulo de G6P (Rajas, F., 2019)..
Figura 3 . Hiperlipidemia Hiperlactatemia Hipoglucemia La G6P como intermediario metabólico central de varias vías metabólicas. incapacidad de hidrolizar G6P a glucosa en el hígado, impidiendo el último La paso de la gluconeogénesis, conduce a un aumento de las actividades de las otras vías metabólicas de G6P.
Fuente: Rajas F, GautierStein A, Mithieux G. Glucose metabolism. Metabolites [Internet]. 2019 Nov [6 phosphate, A central hub for liver carbohydrate cited 2020 Mar 20] 1;9(12): 282. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6950410/
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